Lupus: una enfermedad poco frecuente que afecta a miles de argentinos

Aunque es considerada una de las 8000 enfermedades poco frecuentes, el lupus constituye un problema sanitario global. Es una enfermedad que puede generar lesiones irreversibles y afecta a 5 millones de personas en todo el mundo, con una prevalencia de entre 40 y 100 de cada 100.000 personas, según datos extrapolados de la Organización Mundial de la Salud (OMS). Un diagnóstico precoz y un tratamiento temprano permiten controlar la afección en la mayoría de los pacientes.

Es crónica porque al presente no tiene una cura definitiva ya que su causa es desconocida. Es autoinmune porque en el lupus, el sistema inmunológico, que normalmente produce proteínas (anticuerpos) que protegen nuestro cuerpo de los invasores externos, pierde la capacidad de diferenciar lo propio de lo ajeno y crea autoanticuerpos que atacan y destruyen el tejido sano provocando inflamación, dolor y daños en diversas partes del organismo.

La diversidad de los síntomas clínicos, serológicos e inmunológicos son el resultado de la activación de mecanismos inmunes asociadas a factores ambientales, hormonales y genéticos. La afectación de la piel en los pacientes con lupus eritematoso es la segunda manifestación en frecuencia, después de los dolores articulares, y en la mayor parte de los casos puede ser la expresión inicial. El compromiso cutáneo puede generar un gran impacto en la calidad de vida de los pacientes ya sea por la alteración desfigurante de las lesiones cicatrizales, la alopecia o el dolor en los sitios afectados.

Los objetivos del tratamiento médico dermatológico de la enfermedad contemplan la mejoría cosmética del paciente al prevenir cicatrices, atrofia o cambios de color de la piel. Las lesiones cutáneas que ocurren en el contexto de un lupus eritematoso sistémico (LES) en actividad mejoran con el tratamiento inmunosupresor que se requiere para el manejo de la enfermedad sistémica y a menudo éste se comparte con médicos reumatólogos y de otras especialidades.

Lupus eritematoso discoide (LED)

Puede ocurrir a cualquier edad, pero predomina entre los 20 y 40 años; es más frecuente en la mujer que en el hombre, con una relación 2/1. Los pacientes con esta forma localizada en piel tienen una probabilidad del 5% de evolucionar a la forma de enfermedad sistémica, particularmente aquellos con lesiones extendidas. El 20% de los pacientes con LES tendrán durante su enfermedad este tipo de lesión. El 50% de los pacientes puede presentar fotosensibilidad.

Son placas circulares, eritematoescamosas, de límite neto, con escamas blancas y finas que, posteriormente, se engrosan, se vuelven secas y adherentes por el taponamiento folicular. Afectan las zonas salientes de la cara, pabellón auricular y otras áreas de la piel; en cuero cabelludo dejan alopecía cicatrizal. Pueden afectar la mucosa de la boca y genitales, así como también los labios. En palmas y plantas suelen tomar aspecto erosionado.

Existen otras formas atipicas, no tan frecuentes, como lesiones discoides en párpados, lesiones de aspecto acneiforme y otras con compromiso de uñas, enrojecimiento y engrosamiento de la piel. La lesión de LED es característica, pero se debe hacer diagnóstico diferencial en su estadio inicial, con otras dermatosis con placas eritematosas infiltradas: psoriasis, linfocitoma cutis, erupción polimorfa solar y sarcoidosis.

Diagnostico

La biopsia de piel es útil para observar los patrones histológicos de estas lesiones que son específicas. Se debe realizar examen clínico general y laboratorio del paciente para descartar afectación sistémica. Es frecuente eritrosedimentación e hipergamaglobulinemia moderadamente elevadas. Los anticuerpos antinucleares (FAN) son positivos a bajo título en el 20% de los pacientes.

Lupus eritamotoso subagudo (Lecsa)

Representa un subtipo de LE con manifestaciones clínicas, serológicas y genéticas que lo caracterizan. Se asocia a fotosensibilidad y los pacientes tienen un marcador serológico, el anticuerpo anti-Ro (Ac Ro). Representa el 9% de todos los casos de LE. Las lesiones en piel son de tipo generalizado no cicatrizal recurrentes y superficiales. De aspecto anular eritemato-papulosa, y otras psoriasiformes, eritemato-escamosas.

Su localización, se da principalmente en regiones expuestas a la luz solar: cara, parte superior de la espalda, hombros, superficies extensoras de los brazos, “v” del escote. También dorso de manos y dedos. Las lesiones desaparecen en semanas o meses. Curan sin cicatriz ni atrofia.

Esta forma de LE, es de buen pronóstico con bajo compromiso renal y del sistema nervioso central (SNC). Se han detectado casos de Lecsa por fármacos que mejoran al suspender el medicamento involucrado. Los pacientes con lupus eritematoso pueden presentar, además, lesiones en piel no específicas de la enfermedad:

Dermatosis asociadas, como infecciones micóticas (tiña de piel y afectación de uñas) favorecidas por la inmunosupresión de la enfermedad o por los tratamientos con corticoides o inmunosupresores.

Erupciones de tipo acné por el uso de cremas con corticoides o sistémicos.

Es frecuente la caída de cabello de tipo alopecía difusa no cicatrizal, reversible, con aspecto de “pelo seco cortado en zona frontal, de muñeca”o “peladoide”, con áreas redondeadas en forma generalizada en cuero cabelludo. Estas formas de alopecia se asocian a los períodos de actividad de la enfermedad; deben ser estudiadas para descartar otras causas como, por ejemplo, anemia.

Breves

El lupus afecta a personas de todas las nacionalidades, razas y grupos étnicos.

El lupus no sólo afecta al enfermo sino también a su familia y entorno social y laboral.

Si bien no existen aún estudios epidemiológicos oficiales, se estima que en Argentina afecta a una persona cada 2.000.

Las causas exactas del lupus todavía no se pueden explicar plenamente, aunque hay indicios importantes.

El lupus puede ser difícil de detectar, diagnosticar y tratar.

Los síntomas comunes incluyen entre otros, dolor articular y muscular, fatiga, erupciones en la piel, fiebre, diversos compromisos orgánicos, síntomas comunes a otras enfermedades más corrientes.

El lupus es impredecible, los síntomas a menudo van y vienen sin previo aviso.

Puede atacar cualquier sistema de órganos en el cuerpo.

El lupus NO es contagioso.

Un diagnóstico precoz y un tratamiento temprano pueden ayudar a reducir los efectos discapacitantes de la enfermedad.

El lupus no está valorado aún como un problema de salud global por la sociedad, los profesionales sanitarios, ni por los gobiernos.

No obstante, nuevos tratamientos están siendo desarrollados y probados, y se planean más para el futuro.

Aumentar la sensibilización sobre el Lupus contribuirá a salvar muchas vidas. Es necesaria la participación de toda la sociedad. Comienza por educarte a ti mismo sobre el lupus. Ayuda a difundir la información.